facharzt - GEISTIGE BEHINDERUNG
   
  Index
  DIAGNOSTIK PSYCHISCHER STÖRUNGEN BEI KINDERN UND JUGENDLICHEN
  GEISTIGE BEHINDERUNG
  AUTISMUS
  SCHIZOPHRENIEN
  HIRNSTÖRUNGEN
  HYPERKINETISCHE STÖRUNGEN
  BEWEGUNGSST.
  STÖRUNGEN DER SPRACHE UND DES SPRECHENS
  LERNSTÖRUNGEN
  ANGSTSTÖRUNGEN
  AFFEKTIVE STÖRUNGEN
  ZWANGSSTÖRUNGEN
  BELASTUNGS- UND ANPASSUNGST.
  PSYCHISCHE STÖRUNGEN MIT KÖRPERLICHER SYMPTOMATIK
  STÖRUNGEN DES SOZIALVERHALTENS
  SUBSTANZMISSBRAUCH
  DEPRIVATIONSST.
  PERSÖNLICHKEITSST.
  SEXUELLE STÖRUNGEN
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  ANTIKONVULSIVA
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  ANXIOLYTIKA
  MOODSTABILIZER
  TIC
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  Gesetzliche Grundlagen
  Kindschaftsrecht
  PSYCHOPHARMAKA
  PUB MED
5. GEISTIGE BEHINDERUNG
 
eine der häufigsten psychischen Störungen, Oligopphrenie, Geistesschäche; mental retardation, mental deficiency, (learning disability)
 
5.1 DEFINITION
1.      Unterdurchschnittliche Intelligenz
2.      Entwicklungsperiode im lebensgeschichtlichen Zeitraum von Kindern und Jugendlichen
3.      Beeinträchtigung des adaptiven Verhaltens (Begrenzung der praktischen Lebensbewältigung und sozial-kommunikativen Fertigkeiten; Unmündigkeit, Fürsorgebedürfnis)
Abgrenzung von Demenzen (umschriebener Abbauprozess bereits ausgebildeter und entwickelter Intelligenzfunktionen). Bspw. Hirnstörungen bei neurodegenerativer und genetisch-metabolischer Störungen.                 Differenzierung von umschriebenen Entwicklungsstörungen (spezifischen Lernstörungen, Teilleistungsschwächen) mit isolierten Ausfällen einzelner Funktionsbereiche bzw. spezifischer Entwicklungsverzögerungen bei normaler allgemeiner Intelligenz.
 
5.2 KLASSIFIKATION
·         IQ= 85-70: Lernbehinderung:   bei angemessener Ausbildung normale Berufstätigkeit in mehrheitlich einfachen Tätigkeitsfeldern
·         IQ= 70-50: leichte geistige Behinderung (F70):      ca. 80%          Überwachung der sozialen und materiellen Belange durch Dritte, Berufstätigkeit im Sinne sehr einfacher Tätigkeit; vielfach Betreuung in einer beschützenden Werkstatt; Entwicklungsalter von etwa 15 Jahren
·         IQ= 49-35: mittelgradige geistige Beh. (F71):                      ca. 12%                      von familiärer und institut. Fürsorge abhängig; einfache Tätigkeiten in beschützenden Werkstätten; sehr wenige soziale Kontakte; Fertigkeiten der Selbstversorgung unter entsprechender Anleitung bzw. Rehabilitation; Entwalter von etwa 6 Jahren
·         IQ= 34-20: schwere geistige Behinderung (F72):  ca. 7%                        mehrheitlich institutionalisiert; konstante Überwachung; wenig eigenständiges Verhalten; ausgeprägte Kommunikationsmängel; Entwalter von etwa 6 Jahren;
·         IQ= 19-0: schwerste geistige Behinderung (F73): unter 1%                   Pflegefälle mit nur sehr begrenzter statomotorischer Entwicklung; Entwalter von etwa 18 Monaten
 
 
5.3 HÄUFIGKEIT
unterschiedliche Daten;                                                                                                    2-3% in internat. Feldstudien; Fallregisterstudien unter 1%
Dominanz von          Land gegenüber Stadt                                                                                           Unterschicht gegenüber Mittelschicht                                                                 Jungen gegenüber Mädchen
 
5.3.1 Klinik und Diagnostik
SYNDROME
1.     Pränatal entstanden:
1.1 Genmutation als Ursache
·         Stoffwechselstörungen:
o   Phenylketonurie
o   Galaktosämie
o   Sanfillipo-Syndrom
o   CDG-Syndrom
o   Lipidosen
o   Störungen von Zellorganellen
o   Mitochondriopathien
o   Peroxisomale Störungen
o   Hormonelle Störungen
o   Störungen des Kupferstoffwechsels
o   Menkes –Syndrom
o   Störung des Purinstoffwechsels
o   Lesch-Nyhan-Syndrom
·         Dominant vererbte Genmutationen:
o   Tuberöse Sklerose
o   Neurofibromatose
o   Ataxia teleangiectatica
·         X-chromosomal-vererbt:
o   Fragiles X-Syndrom (rezessiv)
o   Incontinentia pigmenti (dominant)
o   Rett-Syndrom (dominant)
1.2 Monogen und multifaktoriell bedingt
·         Angelman-Syndrom
·         Cockayne-Syndrom
·         Coffin-Lowry-Syndrom
·         Coffin-Siris-Syndrom
·         Cohen-Syndrom
·         Cornelia-de-Lange-Syndrom
·         Crash-Syndrom
·         De-Morsier-Syndrom
·         Dubowitz-
·         Fraser-
·         Freeman-
·         Hallerman-
·         Kabuki-
·         Laurence-Moon-Biedl-Bardet
·         Lenz-Mikrophtalmie-
·         Lowe-
·         Marden-Walker-
·         Möbius-
·         Marinesco-Sjörgen-
·         Noonan-
·         Prader-Willi
·         Rubinstein-Taybi-
·         Smith-Magenis-
·         Sjörgen-Larsson-
·         Sotos-
·         Wiedemann-Beckwith-
·         Williams-Beuren-
1.3 Fehlbildungen des Nervensystems
·         Dysraphische Fehlbildungen
·         Fehlbildungen der Holoprosenzephalie-Arrhinenzephalie-Gruppe
·         Fehlbildung der Rindenentwicklung des Gehirns
·         Porenzephalie
·         Megalenzephalie (Makrozephalie)
·         Mikrenzephalie und Mikrozephalie
1.4 Chromosomenanomalien
1.4.1.1              Trisomien
·         Down-Syndrom
1.4.1.2              Deletionen
·         Katzenschrei-
·         Wolf-Hirschhorn
·         Jacobson-
·         18p-
·         18q-
·         Syndrome des Chromosoms Nr. 9
·         ...Nr. 22
·         Ringchromosomen
1.4.1.3              Translokationen
1.4.1.4              Gonosomale Aberrationen
·         Ulrich-Turner-Syndrom(X0)
·         Klinefelter-Syndrom(XXY)
·         XYY-Konstitution
·         XXX-Konstitution
1.5 Exogen verursachte pränatale Entwicklungsstörungen
1.5.1.1              Durch Infektionen verursacht
·         Rötelnembryopathie
·         Zytomegalie
·         HIV-Infektion
·         Andere Virusinfektionen
·         Konnatale Toxoplasmose
·         Lues
1.5.1.2              Durch chem. Einflüsse (Alkohol, Medikamente)
1.5.1.3              Strahlen, Umweltbelastung
2.     Perinatale Komplikationen
·         Sog Geburtstrauma
·         Hypoxisch-ischämische Enzephalopathie
·         Frühgeburt
·         Erkrankungen des Neugebornen
3.     Postnatale Ursachen:
Entzündliche Erkr. D. ZNS, Schädel-Hirn-Traumen, Hirn-TU, Intoxikation, Hypoxie,...
 
PSYCHOPATHOLOGIE
Rate psychischer Störungen deutlich höher
Prävalenzraten von 1/3-2/3, 3-4 mal höheres Risiko für psychische Störungen
Bei leichten geistigen Behinderung Spektrum ähnlich der von gesunden Kindern
Bei schweren Formen geistiger Behinderung: Hirnstörungen, HKS, Psychosen, Stereotypien, selbstverletzenden Verhalten, Tics, autistischen Störungen, spezifischen Eßstörungen (Pica, Rumination, Polyphagie, Polydipsie)
·         Funktionseinschränkungen hinsichtlich Mobilität, Umweltwahrnehmung, Handlungsplanung, Kommunikationsfähigkeit.
·         Persönlichkeitsfaktoren wie z.B. weniger entwickeltes Selbstkonzept, Versagenserlebnisse, Außenorientierung in der Problembewältigung, Defizite der Selbstregulation mit sozialer Enthemmung und Isolation.
·         Familiäre Faktoren wie belastende Eltern-Kind-Bez., Minderbegabung und psychische Störungen, soziale Isolation.
·         Soziale Faktoren wie Mißhandlung, Ablehnung,Stigmatisiernug, niedriger sozialer Status und institutionelle Deprivation.
 
Häufig koexistenter Autismus, Psychosen, HKS und Aufmerksamkeitsstörung, Stereotypien, Automutilitationen, Enuresis, enkopresis, Essstörungen, Auffälligkeiten im Bereich der Psychomotorik, Stimmungen, affekte und Triebfunktionen.
 
UNTERSUCHUNG
 
·         Anamnese
·         Familienanamnese     Spontanaborte, Gestationsalter, totgeburten, Tod im frühen Erwachsenenalter, Inzestverhältnisse, Vorkommen geistiger Behinderung, Fehlbildungen, neurologische Krankheiten, familiäre Unterstützung und Belastung
·         Schwangerschaft, Geburt und Neonatalperiode           mütterliche Risikofaktoren, Unfälle, Narkose, Krankheiten, EPH-Gestose, Pharmaka, Alkohol, Nikotin, Medikamente, Röntgenstrahlen, Gewichtszunahme, fetale Bewegungen, Blutungen, Geburtsverlauf und Gewicht, APGAR, Komplikationen in der Neonatalperiode
·         Meilensteine der Entwicklung:      motor. Entw., Sprachentw., Sauberkeitsentw., Kindergarten und Schulbesuch
·         Frühkindliche Entw.:                        progressiver Abbau, Entwicklungsstillstand, Teilbereiche vs. Gesamtentw.
·         Krankheitsanamnese:                       Traumen, Infektionen des ZNS, Konvulsionen
·         Untersuchungen
·         Psychologische Diagnostik:             Entwicklungs- und Intelligenzdiagnostik, spezielle Testverfahren, Arbeitsproben, Prüfung spezieller Funktionen, verhalten und Persönlichkeit
·         Intern-neurologischer-Status:         einschließl. Größe, Gewicht, Kopfumfang und Kopfform, Minoranomalien und Dysmorphien, Pigmentierungen, Hautveränderungen, Dermatoglyphen, entwicklungsneiurologischer Befund
·         Psychopathologischer Befund
·         Käörperliche Untersuchung von Eltern und Geschwistern
·         Zusatzuntersuchungen:                    Sprach- und Hörprüfung, EEG, neuroradiologische und biochem. Untersuchungen (Aminosäuren, Stoffwechselparameter), serologisch-immunologische Untersuchungen, Hormonanalysen, Liquoruntersuchungen, zytogenetische und molekulargenetische untersuchungen, Biopsien
 
 
Allgemeine Befunde
 
·         Äußeres Erscheinungsbild
·         Kontaktverhalten und Kooperation
·         Psychomotorik
·         Wachheitsstöungen
·         Orientierung
·         Denken
·         Stimmung und Affekte
·         Auffassung
·         Konzentration
·         Antriebslage
·         Gedächtnis und Merkfähigkeit- Wahrnehmung
·         Ich-Störungen
·         Zwänge und Phobien
 
 
Spezifische Befunde
·         Sprachlicher Entwicklungsstand
·         Motorischer entwicklungsstand
·         Körper und/oder Sinnesbehinderung
·         Selbstversorgungsfertigkeiten
·         Sauberkeitsverhalten
·         Essverhalten
·         Sozialfertigkeiten
·         Kulturtechniken und Alltagsfertigkeiten
·         Schlafverhalten- stereotypien
·         Automutilation
 
Hilfreiche Materialien
·         Beschreibung ausgewählter klinischer Syndrome mit geistiger Behinderung
·         Schema und Befunde der somatischen Untersuchung bei geistiger Behinderung und Entwicklungsstörung
·         Verhaltensfragebogen für Kinder mit Entwicklungsstörungen (VFE)
 
Wichtige neuropsychologische Funktionen:
·         Aufmerksamkeit (selektiv, Dauer)
·         Wahrnehmung in verschiedenen Modalitäten
·         Informationsverarbeitung, Handlungsplanung, -kontrolle
·         Gedächtnis und Lernen
·         Sprachverständnis
·         Aktive Kommunikation
 
Indikationen für zytogenetische Diagnostik:
·         Bekannte Syndrome mit Chromosomenaberrationen (Down, Klinefelter, Turner)
·         Uncharakteristische Syndrome bei Kombination folgender Symptome:
-Anomalien von Kopf und Gesicht (kraniofaziale Dysmorphie)
-Anomalien versch. Organsysteme (Herz-Kreislauf, Magen-Darm)
-geistige Behinderung
-Wachstumsrückstand
·         Unklare Geschlechtszuordnung
·         Verdacht auf Fragiles-X-Syndrom bei Knaben (FA, Aussehen, Verhalten)
 
 
 
 
5.3.2 ÄTIOLOGIE
·         Pränatale Schädigungen: 70% der mittelgradigen bis schweren geistigen Beh., 50% der leichten
·         Perinatale Schädigungen: 5% aller Grade geistiger Beh.
·         Postnatale Schädigung: 5 bzw. 1% der beiden Schweregradstufen
·         18 bzw. 11% ungeklärt
Insbesondere bei der leichten geistigen Beh. Polygen-multifaktriellen Erbgang und durch familiär-kulturelle Faktoren vermittelt.
Mehrere hundert monogene Störungen bekannt (autosomal-dominant, -rezessiv, geschlechtsgebundene Erbgänge)
BSP.: Down-Syndrom (Störung der Autosomen), metabolisch bedingte Oligophrenie (Phenylketonurie), endokrine Störungen (Kretinismus),
pränatale Schädigungen durch: virale oder infektiöse Noxen (Röteln, Toxoplasmose, Lues, Listeriose, Zytomegalie...), Intoxikationen (Alkohol, Medikamente, Drogen), Hypoxie, Strahlenschäden
perinatale Schäden durch: Asphyxie, Frühgeburt, niedriges Geburtsgewicht, Blutungen, Geburtstraumen
postnatale Schäden durch: Neugeborenenerythroblastose, chron. schwere Ernährungsstörung, Enzephalitiden, Meningitiden
ätiologisch unklare Oligophrenien
soziokulturelle Faktoren: fam. Häufung v.a. bei leichter geistiger Beh
Wechselwirkung zw. Umweltfaktoren und der Reifung des ZNS
 
5.3.3 PRÄVENTION UND THERAPIE
1.     Primärprävention:
Erkennung bzw. vermeidung aller prä-, peri-, postnatalen Schäden aus der Umwelt (verhinderung von Hypoxie, Infektionen, Traumen), Aminosäuren-Screening, Fruchtwasseranalyse durch Amniozentese, genetische Beratung, Rötelnimpfung, Blutaustausch bei Neugeborenen                                                                   Prinärprävention psychischer Störungen: Verhinderung sozialer Absonderung, Vermeidung mangelnder sensorischer Anregung, kontinuierliche Beratung von Eltern etc.
2.     Sekundärprävention:                  Frühdiagnostik und –therapie
 
3.     Tertiärprävention:                                   Rehabilitation
 
 
·         frühen Kindesalter: Beratung und Hilfe für Familie
·         ab dem 4.LJ. interdisziplinäre Frühförderung in Tageseinrichtungen einschließlich Förderung der Gruppenfähigkeit (nur bei ungünstigen fam. Verhältnissen bzw. medizin. Erfordernissen, schwerer Beh. Stationäre Einrichtungen)
·         INTERDISZIPLINÄRE ZUSAMMENARBEIT
·         Ärztliche Aufgaben: Ursachenklärung, Diagnostik, Aufklärung, Beratung., Sicherung von Eingliederungshilfen, Therapiemaßnahmen, medikamentöse Therapie.
·         Psychopharmakotherapie am jeweiligen Störungsbild orientiert:
·         Neuroleptika (Risperidon beiperseverativem, selbstverletzenden, agitierten Verhalten), Stimulanzien (erst ab Dosierungen von 0,6mg/kg wirksam), Antikonvulsiva, seltener Sedativa, SSRI (perseverativem Verhalten
·         Psychotherapie bei leichten Formen der Beh. V.a. Verhaltenstherapie
·         Aufgaben der Psychologen: Diagnostik, Beratung, Psychotherapie (v.a. VT)
·         Sonder und Heilpädagogen: soziale Eingliederung, Vermittlung von Kulturtechniken, lebenspraktischer Fertigkeiten
·         Spezialisierte Therapeuten: Krankengymnasten, Logopäden, Beschäftigungstherapeuten, Musiktheraeuten, Ergotherapeuten.
·         Sozialarbeiter und Juristen um Fragen der Betreuung, Eingliederung und des Rechtsschutzes zu klären
 
 
Leitlinien für den Einsatz von Psychopharmaka:
 
1.      Definition einer Psychopharmakatherapie (Substanzen und Effekte)
2.      Verhinderung von Mißbrauch
3.      Multidisziplinärer Versorgungsplan
4.      Diagnostische und funktionale Abklärung
5.      Aufklärung und Zustimmung
6.      Bestimmung von Zielverhalten/-symptomen und Evaluation
7.      Kontrolle von Nebenwirkungen
8.      Registrierung von Spätdyskenisien
9.      Regelmäßige und systematische Überwachung
10. Niedrigste optimal wirksame Dosis
11. Vermeidung von häufigem Wechsel der Substanz und Dosis
12. Vermeidung von langfristigem Einsatz von Sedativa/Hypnotika, Benzodiazepinen, hohen Neuroleptikadosen, Anticholinergika, Reservemedikation
13. Externe Qualitätskontrolle
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