eine der häufigsten psychischen Störungen, Oligopphrenie, Geistesschäche; mental retardation, mental deficiency, (learning disability)

 

1.      Unterdurchschnittliche Intelligenz

2.      Entwicklungsperiode im lebensgeschichtlichen Zeitraum von Kindern und Jugendlichen

3.      Beeinträchtigung des adaptiven Verhaltens (Begrenzung der praktischen Lebensbewältigung und sozial-kommunikativen Fertigkeiten; Unmündigkeit, Fürsorgebedürfnis)

Abgrenzung von Demenzen (umschriebener Abbauprozess bereits ausgebildeter und entwickelter Intelligenzfunktionen). Bspw. Hirnstörungen bei neurodegenerativer und genetisch-metabolischer Störungen.                 Differenzierung von umschriebenen Entwicklungsstörungen (spezifischen Lernstörungen, Teilleistungsschwächen) mit isolierten Ausfällen einzelner Funktionsbereiche bzw. spezifischer Entwicklungsverzögerungen bei normaler allgemeiner Intelligenz.

 

·         IQ= 34-20: schwere geistige Behinderung (F72):  ca. 7%                        mehrheitlich institutionalisiert; konstante Überwachung; wenig eigenständiges Verhalten; ausgeprägte Kommunikationsmängel; Entwalter von etwa 6 Jahren;

·         IQ= 19-0: schwerste geistige Behinderung (F73): unter 1%                   Pflegefälle mit nur sehr begrenzter statomotorischer Entwicklung; Entwalter von etwa 18 Monaten

unterschiedliche Daten;                                                                                                    2-3% in internat. Feldstudien; Fallregisterstudien unter 1%

Dominanz von          Land gegenüber Stadt                                                                                           Unterschicht gegenüber Mittelschicht                                                                 Jungen gegenüber Mädchen

 

·         Stoffwechselstörungen:

o   Sanfillipo-Syndrom

o   CDG-Syndrom

o   Lipidosen

o   Störungen von Zellorganellen

o   Mitochondriopathien

o   Peroxisomale Störungen

o   Störungen des Kupferstoffwechsels

o   Menkes –Syndrom

o   Störung des Purinstoffwechsels

·         Dominant vererbte Genmutationen:

o   Tuberöse Sklerose

o   Ataxia teleangiectatica

·         X-chromosomal-vererbt:

o   Fragiles X-Syndrom (rezessiv)

o   Incontinentia pigmenti (dominant)

o   Rett-Syndrom (dominant)

·         Angelman-Syndrom

·         Cockayne-Syndrom

·         Coffin-Lowry-Syndrom

·         Coffin-Siris-Syndrom

·         Cohen-Syndrom

·         Crash-Syndrom

·         De-Morsier-Syndrom

·         Dubowitz-

·         Fraser-

·         Freeman-

·         Hallerman-

·         Kabuki-

·         Lenz-Mikrophtalmie-

·         Lowe-

·         Marden-Walker-

·         Möbius-

·         Marinesco-Sjörgen-

·         Noonan-

·         Rubinstein-Taybi-

·         Smith-Magenis-

·         Sjörgen-Larsson-

·         Sotos-

·         Wiedemann-Beckwith-

·         Dysraphische Fehlbildungen

·         Fehlbildungen der Holoprosenzephalie-Arrhinenzephalie-Gruppe

·         Fehlbildung der Rindenentwicklung des Gehirns

·         Porenzephalie

·         Megalenzephalie (Makrozephalie)

·         Mikrenzephalie und Mikrozephalie

1.4.1.1              Trisomien

1.4.1.2              Deletionen

·         Wolf-Hirschhorn

·         Jacobson-

·         18p-

·         18q-

·         Syndrome des Chromosoms Nr. 9

·         ...Nr. 22

·         Ringchromosomen

1.4.1.3              Translokationen

1.4.1.4              Gonosomale Aberrationen

·         XYY-Konstitution

·         XXX-Konstitution

1.5.1.1              Durch Infektionen verursacht

·         Rötelnembryopathie

·         Zytomegalie

·         HIV-Infektion

·         Andere Virusinfektionen

·         Konnatale Toxoplasmose

·         Lues

1.5.1.2              Durch chem. Einflüsse (Alkohol, Medikamente)

1.5.1.3              Strahlen, Umweltbelastung

Rate psychischer Störungen deutlich höher

Prävalenzraten von 1/3-2/3, 3-4 mal höheres Risiko für psychische Störungen

Bei leichten geistigen Behinderung Spektrum ähnlich der von gesunden Kindern

Bei schweren Formen geistiger Behinderung: Hirnstörungen, HKS, Psychosen, Stereotypien, selbstverletzenden Verhalten, Tics, autistischen Störungen, spezifischen Eßstörungen (Pica, Rumination, Polyphagie, Polydipsie)

·         Funktionseinschränkungen hinsichtlich Mobilität, Umweltwahrnehmung, Handlungsplanung, Kommunikationsfähigkeit.

·         Persönlichkeitsfaktoren wie z.B. weniger entwickeltes Selbstkonzept, Versagenserlebnisse, Außenorientierung in der Problembewältigung, Defizite der Selbstregulation mit sozialer Enthemmung und Isolation.

·         Familiäre Faktoren wie belastende Eltern-Kind-Bez., Minderbegabung und psychische Störungen, soziale Isolation.

·         Soziale Faktoren wie Mißhandlung, Ablehnung,Stigmatisiernug, niedriger sozialer Status und institutionelle Deprivation.

 

Häufig koexistenter Autismus, Psychosen, HKS und Aufmerksamkeitsstörung, Stereotypien, Automutilitationen, Enuresis, enkopresis, Essstörungen, Auffälligkeiten im Bereich der Psychomotorik, Stimmungen, affekte und Triebfunktionen.

 

·         Familienanamnese     Spontanaborte, Gestationsalter, totgeburten, Tod im frühen Erwachsenenalter, Inzestverhältnisse, Vorkommen geistiger Behinderung, Fehlbildungen, neurologische Krankheiten, familiäre Unterstützung und Belastung

·         Schwangerschaft, Geburt und Neonatalperiode           mütterliche Risikofaktoren, Unfälle, Narkose, Krankheiten, EPH-Gestose, Pharmaka, Alkohol, Nikotin, Medikamente, Röntgenstrahlen, Gewichtszunahme, fetale Bewegungen, Blutungen, Geburtsverlauf und Gewicht, APGAR, Komplikationen in der Neonatalperiode

·         Meilensteine der Entwicklung:      motor. Entw., Sprachentw., Sauberkeitsentw., Kindergarten und Schulbesuch

·         Frühkindliche Entw.:                        progressiver Abbau, Entwicklungsstillstand, Teilbereiche vs. Gesamtentw.

·         Krankheitsanamnese:                       Traumen, Infektionen des ZNS, Konvulsionen

·         Psychologische Diagnostik:             Entwicklungs- und Intelligenzdiagnostik, spezielle Testverfahren, Arbeitsproben, Prüfung spezieller Funktionen, verhalten und Persönlichkeit

·         Intern-neurologischer-Status:         einschließl. Größe, Gewicht, Kopfumfang und Kopfform, Minoranomalien und Dysmorphien, Pigmentierungen, Hautveränderungen, Dermatoglyphen, entwicklungsneiurologischer Befund

·         Zusatzuntersuchungen:                    Sprach- und Hörprüfung, EEG, neuroradiologische und biochem. Untersuchungen (Aminosäuren, Stoffwechselparameter), serologisch-immunologische Untersuchungen, Hormonanalysen, Liquoruntersuchungen, zytogenetische und molekulargenetische untersuchungen, Biopsien

·         Äußeres Erscheinungsbild

·         Kontaktverhalten und Kooperation

·         Psychomotorik

·         Wachheitsstöungen

·         Orientierung

·         Denken

·         Stimmung und Affekte

·         Auffassung

·         Konzentration

·         Antriebslage

·         Gedächtnis und Merkfähigkeit- Wahrnehmung

·         Ich-Störungen

·         Zwänge und Phobien

·         Sprachlicher Entwicklungsstand

·         Motorischer entwicklungsstand

·         Körper und/oder Sinnesbehinderung

·         Selbstversorgungsfertigkeiten

·         Sauberkeitsverhalten

·         Essverhalten

·         Sozialfertigkeiten

·         Kulturtechniken und Alltagsfertigkeiten

·         Schlafverhalten- stereotypien

·         Automutilation

 

·         Beschreibung ausgewählter klinischer Syndrome mit geistiger Behinderung

·         Schema und Befunde der somatischen Untersuchung bei geistiger Behinderung und Entwicklungsstörung

·         Verhaltensfragebogen für Kinder mit Entwicklungsstörungen (VFE)

 

Wichtige neuropsychologische Funktionen:

·         Aufmerksamkeit (selektiv, Dauer)

·         Wahrnehmung in verschiedenen Modalitäten

·         Informationsverarbeitung, Handlungsplanung, -kontrolle

·         Gedächtnis und Lernen

·         Sprachverständnis

·         Aktive Kommunikation

 

·         Bekannte Syndrome mit Chromosomenaberrationen (Down, Klinefelter, Turner)

·         Uncharakteristische Syndrome bei Kombination folgender Symptome:

-Anomalien von Kopf und Gesicht (kraniofaziale Dysmorphie)

-Anomalien versch. Organsysteme (Herz-Kreislauf, Magen-Darm)

-geistige Behinderung

-Wachstumsrückstand

·         Unklare Geschlechtszuordnung

·         Verdacht auf Fragiles-X-Syndrom bei Knaben (FA, Aussehen, Verhalten)

·         Pränatale Schädigungen: 70% der mittelgradigen bis schweren geistigen Beh., 50% der leichten

·         Perinatale Schädigungen: 5% aller Grade geistiger Beh.

·         Postnatale Schädigung: 5 bzw. 1% der beiden Schweregradstufen

·         18 bzw. 11% ungeklärt

Insbesondere bei der leichten geistigen Beh. Polygen-multifaktriellen Erbgang und durch familiär-kulturelle Faktoren vermittelt.

Mehrere hundert monogene Störungen bekannt (autosomal-dominant, -rezessiv, geschlechtsgebundene Erbgänge)

BSP.: Down-Syndrom (Störung der Autosomen), metabolisch bedingte Oligophrenie (Phenylketonurie), endokrine Störungen (Kretinismus),

pränatale Schädigungen durch: virale oder infektiöse Noxen (Röteln, Toxoplasmose, Lues, Listeriose, Zytomegalie...), Intoxikationen (Alkohol, Medikamente, Drogen), Hypoxie, Strahlenschäden

perinatale Schäden durch: Asphyxie, Frühgeburt, niedriges Geburtsgewicht, Blutungen, Geburtstraumen

postnatale Schäden durch: Neugeborenenerythroblastose, chron. schwere Ernährungsstörung, Enzephalitiden, Meningitiden

soziokulturelle Faktoren: fam. Häufung v.a. bei leichter geistiger Beh

Wechselwirkung zw. Umweltfaktoren und der Reifung des ZNS

 

Erkennung bzw. vermeidung aller prä-, peri-, postnatalen Schäden aus der Umwelt (verhinderung von Hypoxie, Infektionen, Traumen), Aminosäuren-Screening, Fruchtwasseranalyse durch Amniozentese, genetische Beratung, Rötelnimpfung, Blutaustausch bei Neugeborenen                                                                   Prinärprävention psychischer Störungen: Verhinderung sozialer Absonderung, Vermeidung mangelnder sensorischer Anregung, kontinuierliche Beratung von Eltern etc.

·         frühen Kindesalter: Beratung und Hilfe für Familie

·         ab dem 4.LJ. interdisziplinäre Frühförderung in Tageseinrichtungen einschließlich Förderung der Gruppenfähigkeit (nur bei ungünstigen fam. Verhältnissen bzw. medizin. Erfordernissen, schwerer Beh. Stationäre Einrichtungen)

·         INTERDISZIPLINÄRE ZUSAMMENARBEIT

·         Ärztliche Aufgaben: Ursachenklärung, Diagnostik, Aufklärung, Beratung., Sicherung von Eingliederungshilfen, Therapiemaßnahmen, medikamentöse Therapie.

·         Psychopharmakotherapie am jeweiligen Störungsbild orientiert:

·         Neuroleptika (Risperidon beiperseverativem, selbstverletzenden, agitierten Verhalten), Stimulanzien (erst ab Dosierungen von 0,6mg/kg wirksam), Antikonvulsiva, seltener Sedativa, SSRI (perseverativem Verhalten

·         Psychotherapie bei leichten Formen der Beh. V.a. Verhaltenstherapie

·         Aufgaben der Psychologen: Diagnostik, Beratung, Psychotherapie (v.a. VT)

·         Sonder und Heilpädagogen: soziale Eingliederung, Vermittlung von Kulturtechniken, lebenspraktischer Fertigkeiten

·         Spezialisierte Therapeuten: Krankengymnasten, Logopäden, Beschäftigungstherapeuten, Musiktheraeuten, Ergotherapeuten.

·         Sozialarbeiter und Juristen um Fragen der Betreuung, Eingliederung und des Rechtsschutzes zu klären

 

 

Leitlinien für den Einsatz von Psychopharmaka:

 

1.      Definition einer Psychopharmakatherapie (Substanzen und Effekte)

2.      Verhinderung von Mißbrauch

3.      Multidisziplinärer Versorgungsplan

4.      Diagnostische und funktionale Abklärung

5.      Aufklärung und Zustimmung

6.      Bestimmung von Zielverhalten/-symptomen und Evaluation

7.      Kontrolle von Nebenwirkungen

8.      Registrierung von Spätdyskenisien

9.      Regelmäßige und systematische Überwachung

10. Niedrigste optimal wirksame Dosis

11. Vermeidung von häufigem Wechsel der Substanz und Dosis

12. Vermeidung von langfristigem Einsatz von Sedativa/Hypnotika, Benzodiazepinen, hohen Neuroleptikadosen, Anticholinergika, Reservemedikation

13. Externe Qualitätskontrolle