·         NeurobiologischenAbweichungen des sensomotorischenRegulationssystems, durchgenetischeUmweltfaktorenbedingt; Hemmungsdefizitekortiko-subkortikalerRegelkreise (Basalganglien, Thalamus, Motorkortex, frontalerKortex); Folge: SteigerungunwillkürlichermotorischerAktivität; ÜberempfindlichkeitderDopaminrezeptoren;

·         Modell von Rothenberger: ungenügendeHemmung/KoordinationneuronalerEntladungen in den Basalganlien (Striatum) >thalamokortikaleoszilatorischeDysrhythmie>mangelndeneuronaleHemmungimsensomotorischen Cortex; inhibitorischeKompensation auf fronto-kortikalerEbenemöglich, um Tic zuverhindern

·         GenetischeVerursachung: polygenerErbgang; homologefamilienanamnestischeBelastungnichtselten

·         DopaminergeÜberfunktionderkortiko- und nigrostriatärenBahnen; Wirksamkeit von Antipsychotika (bes. BeimTourette-S.);

 

◦     Aufklärung und BeratungderBezugspersonen(IdentifizierungmöglicherSpannungen, Verständnisfür die Symptomatik, ihremöglicheVerstärkungunter Stress sowieihrerzeitlichbegrenztenUnterdrückbarkeit, Symptomatiknichtzubeachten)

◦     Pharmakotherapie:(eineinzigesoffiziellzugelassenesMedikamentzurBehandlung von Ticstörungenist Haloperidol. WegendessendeutlicherunerwünschterArzneimittelwirkungistesschonlangenuralsMitteldritter Wahl eingeordnet; d.h. aber, dassi.d.R. einemedikamentöseBehandlungderTicstörungen "off-label" imSinneeinesindividuellenHeilversuchsstattfinden muss.):
absolute Indikation:Tourette-Syndrom, Tics nach Gabe von Stimulanzienohne Remission nachAbsetzenderMedikation, vokale Tics, längerals 1 Jahrpersistierende Tics, Tics in KombinationmitZwangssymptomenbzw. AutodestruktivenVerhalten

◦     Tiapridund Sulpirid(II)(Medikamentderersten Wahl), das beiguterVerträglichkeit in einschleichenderDosierung von 2-5-10 mg/kg/KG wochenweisegesteigertwerdenkann. Hierbeiistinsbesondere auf eintretendeMüdigkeitsowieKreislaufschwierigkeitenzuachten.

◦     Risperidon (0,5-4 mg/Tag) (Mittelzweiter Wahl)

◦     Haloperidol (0,25-4 mg/Tag) und Pimozid (0,5-4 mg/Tag) (Medikamentedritter Wahl) (II), die (guteVerträglichkeitvorausgesetzt) wochenweise in Schritten von 0,25-0,5 mg gesteigert; extrapyramidale NW

◦     Methylphenidatkann die Ticsymptomatik in 5-10% derFälleverstärken, manchmalaberauchverbessern (III)

◦     medikamentöseBehandlungmindestensüber 12 Monate;danachEntscheidungüberevtl. Fortsetzung (u.a. Rebound-EffektebeiplötzlichemAbsetzen,SpätdyskinesienbeilangfristigerEinnahme)

◦     Überprüfung des VerlaufsderSymptomatik und derMedikamenten-verträglichkeit in regelmäßigenAbständen von 4-8 Wochen

◦     Verhaltenstherapie:SymptomzentrierteVerhaltenstherapie (einschl. Entspannungstraining) kannHäufigkeit und Intensitätder Tics verringern und zielt auf einSelbstmanagementzurKontrolledermotorischen und vokalen Tics (IV)
negativenmassiertenÜbungen, Selbstbeobachtung, Entspannungs-techniken, operanteKonditionierung, Selbstkontrolltechniken

◦     BehandlungderkomorbidenStörungen:KombiniertePharmakotherapie, andereverhaltenstherapeutischeTechniken, Psychotherapie, sozialesKompetenztraining.

 

Verlauf: meisten Tics vorübergehend- Tage bis Wochen;
Spontanremission: einfacher Tics 50-70%, Tourette-Syndrom 3-40%
Persistierende Tics häufiger bei retardierten Kindern/ zusätzlicher Epilepsie
Multiple Tics häufig im Alter von 12-13 J. aufgegeben;

 

Therapie bei geistig Behinderten: Lithium, Carbamazepin, Opioidantagonisten Naltrexon

schwerwiegende Beeiträchtigung der Entwicklung der motorischen Koordination, nicht allein durch Intelligenzminderung oder eine umschriebene angeborene oder neurologische Störung erklärbar; Ungeschicklichkeit mit einem gwissen Grad von Leistungsbeeinträchtigungen bei visuell-räumlichen Aufgaben
Test zur Erfassung der Fein-und Grobmotorik: 2 Standardabweichungen unter Altersnorm;
keine neurolog. Störung, IQ > 70, interferiert mit Schulerfolg/Alltagsaktivitäten

Developmental Coordination Disorder DCD; Minor Neurological Dysfunction; Minal cerebral Dysfunction; frühkindliche Hirnfunktionsstörungen;
Divergierende Definitionen > keine Prävalenzraten; Schätzungen 10-15%

·         Abweichung von der normalen Bewegungsentwicklung des Säugling/Kleinkindes (Meilensteine der Entwicklung);

·         Unbeholfenheit bei feinmotor. (Zeichnen, Konstruktionsspiele) sowie grobmotor. (Laufen, Treppensteigen, Ballfangen) Fertigkeiten;

·         Hypotonie der Muskulatur bei normalen MER und normaler Sensibilität

·         Teils mit Artikulationsstörungen

·         Dyskenisien mit assoziierten Mitbewegungen (soft signs)

·         Auffälligkeiten der perzeptiven Funktionen und der sensorischen Integration

·         Resultat häufig Schulschwierigkeiten u. Lernstörungen

Komorbidität: HKS (HKS + motor. Entwicklungsstörung = frühkindliche Hirnfunktionsstörung), Asperger-Syndrom, Sprachentwicklungsstörung, Tourette-Syndrom, Angst und Affektstörungen, Schizophrenie

·         Prä-, peri, postnatale Risikofaktoren, Entwicklungsverlauf, Meilensteine

·         Entwicklungsneurologische Untersuchung (Zürcher Neuromotorik nach Largo, Motoriktest MOT 4-6)

·         Koexistierende Psychische Störungen

·         Neurologische Störungen, Seh- und Hörstörungen ausschliessen

Motoskopische Untersuchung und Befunde (nach Neuhäuser 2001)

·         Langsitz: erschwerte Hüftbeugung, kompensatorische Lendenkyphose, Halslordose, Beinflexionund Innenrotation, Spitzfußtendenz bei Vorgreifen zu den Zehen

·         Seitsitz: asymmetrische Gesäßbelastung, Seitflexion der Lendenlordose

·         Kniestand: Hüftbewegung, Hüftstreckung, führt zum Anheben der Unterschenkel mit Lendenlordose

·         Kniegang: vermehrt Hüftbeugung, Adduktion der Beine, Knieflexion, Dorsalflexion der Füße

·         Aufstehen: Bein mühsam nach vorn gesetzt, Gleichgewicht instabil

·         Ruhig stehen: asymmetrische Körperhaltung, Kopfneigung, vermehrt Bewegungen

·         Augen zu: Unsicherheit, Fallneigung, Absinken oder Pronation bei AVHV

·         Einfach gehen: Asymmetrien, Mitbewegungen

·         Strichgang: vermehrte Innenrotation und Adduktion der Füße, Überkreuzen, Abweichen, ausfahrende Gleichgewichtsreaktion, athetotische Bewegungen

·         Zehengang: Schleifen, Zehenkrallen

·         Fersengang:Vorfuß klebt am Boden

·         Einbeinig Hüpfen: ungeschickt, unsicher, Seitendifferenz

·         Hampelmannsprung: eckig, unelastisch, unkoordiniert

·         Scherensprung: unkoordiniert, nicht möglich

·         Diadochokinese: Dysdiadochokinese, assoziierte Reaktionen

·         FNV: Abweichen, Tremor

·         Finger-Finger-Versuch: Abweichung, unsicher

·         Finger-Daumen-Versuch: unsicher, erschwerte Ausführung, langsam

·         AVHV: Innenrotationvon Arm und Hand

·         Seitwärts vorhalten: Absinken eines Armes, choreatiforme Bewegung, Tremor, Bajonettfingerstellung, erschwertes Heben

·         Genetische Disposition (Komorbidität mit HKS, Zwillingsstudien, fam. H.)

·         Prä- und perinatale Risikofaktoren

·         Umwelt: in förderungsorientierten und anregungsreichen Umgebung eher Kompensation

·         Psychomotoriktherapie: intermediäre Form zw. Physio- und Psychoth.

·         Ergotherapie: sensorische Integration (vestibuläre Dysfunktion – Schaukeln oder Drehen für bessere Stabilität)

·         Therapie koexistierender Störungen (PT, VT, Med.)

·         Mehrdimensionale Behandlungsansätze mit kontinuierlicher Begleitung und Beratung der Eltern

Verlauf: meist Remission in der Adoleszenz, Befunde bei Mädchen schneller besser, Teil der Betroffenen Persistenz bis ins Jugend/Erwachsenenalter; Tätigkeitsfelder, in denen neuromotorische Defizite weniger auffallen